குளுக்கோஸ்-6-பாஸ்பேட் டீஹைட்ரஜனேஸ் (G6PDH)

குளுக்கோஸ் 6 பாஸ்பேட் டீஹைட்ரோஜினேஸ் (G6PD) குறைபாடு என்பது ஒரு பரம்பரை நிலையாகும், இதில் சில உணவுகள், மருந்துகள், நோய்த்தொற்றுகள் அல்லது மன அழுத்தத்திற்கு உடல் வெளிப்படும் போது இரத்த சிவப்பணுக்கள் உடைந்து (ஹீமோலிசிஸ்).ஒரு நபர் காணாமல் போனால் அல்லது குளுக்கோஸ்-6-பாஸ்பேட் டீஹைட்ரோஜினேஸ் என்ற நொதியின் அளவு குறைவாக இருக்கும்போது இது நிகழ்கிறது.இந்த நொதி இரத்த சிவப்பணுக்கள் சரியாக வேலை செய்ய உதவுகிறது.ஹீமோலிடிக் எபிசோடில் உள்ள அறிகுறிகளில் இருண்ட சிறுநீர், சோர்வு, வெளிறிப்போதல், விரைவான இதயத் துடிப்பு, மூச்சுத் திணறல் மற்றும் தோல் மஞ்சள் (மஞ்சள் காமாலை) ஆகியவை அடங்கும்.G6PD குறைபாடு X-இணைக்கப்பட்ட பின்னடைவு முறையில் மரபுரிமையாக உள்ளது மற்றும் அறிகுறிகள் ஆண்களில் மிகவும் பொதுவானவை (குறிப்பாக ஆப்பிரிக்க அமெரிக்கர்கள் மற்றும் ஆப்பிரிக்கா, ஆசியா மற்றும் மத்திய தரைக்கடல் பகுதிகளில் உள்ளவர்கள்).இது G6PD மரபணுவில் ஏற்படும் மரபணு மாற்றங்களால் ஏற்படுகிறது.

குளுக்கோஸ்-6-போஃபேட் டீஹைட்ரோஜினேஸ் (G-6-PDH) சமமான மூலக்கூறு எடையின் இரண்டு துணைப்பிரிவுகளைக் கொண்டுள்ளது. மோனோமரின் அமினோ அமில வரிசை வெளியிடப்பட்டுள்ளது. G-6-PDH ஆனது நிகோடினமைடு அடினைன் டைனுக்ளியோடைடு மற்றும் திசு பைரிடின் ஆகியவற்றிற்கான ஆய்வுகளில் பயன்படுத்தப்பட்டுள்ளது. நியூக்ளியோடைடுகள்.யூரியா நீக்கப்பட்ட கரைசல்களில் இருந்து G-6-PDH ஐ மீண்டும் செயல்படுத்தலாம்.

குளுக்கோஸ் 6-பாஸ்பேட் டீஹைட்ரோஜினேஸ் என்பது பென்டோஸ் பாஸ்பேட் பாதையின் முதல் படியில் ஒரு முக்கிய ஒழுங்குமுறை நொதியாகும்.G-6-P-DH NADP முன்னிலையில் குளுக்கோஸ்-6-பாஸ்பேட்டை ஆக்சிஜனேற்றுகிறது⁺ 6- பாஸ்போகுளுகோனேட் விளைவிக்க.பாலிஅக்ரிலாமைடு ஜெல் எலக்ட்ரோபோரேசிஸ், ஆக்டிவிட்டி ஸ்டைனிங் மற்றும் ஆன்டி-ஈஸ்ட் G-6-PDH ஆன்டிபாடி இம்யூனோபிளாட்டிங் ஆய்வுகள் G-6-PDH ஒரு கிளைகோபுரோட்டீன் என்று சுட்டிக்காட்டியுள்ளன.